肝硬化的常见原因多种多样，最常见的为病毒性肝炎引起的肝硬化。今天要为大家阐述的是一种特殊的肝硬化，即原发性胆汁性肝硬化，又叫原发性胆汁性胆管炎。

不是所有的原发性胆汁性肝硬化患者都会达到肝硬化期，其如果处在疾病临床前期(1期)和肝功能异常无症状期(2期)，患者影像学检查往往还达不到肝硬化的诊断标准。

它的特殊性在于，临床诊断名称含“肝硬化”，其病因源于自身免疫性疾病。当人体免疫系统功能异常，会错误攻击自身肝内胆管，引发非感染性慢性炎症——通俗来讲，就是肝内小胆管持续发炎、坏死、闭塞，导致胆汁无法正常排出而在肝内淤积，进而造成肝细胞反复变性坏死、纤维增生（结疤）。

肝脏具有强大的细胞再生能力，但肝细胞坏死后，肝叶的网状支架会发生塌陷，进而形成大小不一的再生结节。这就像烤蛋糕，如果烤盘里的网格大小、形状不规则，即便原料相同，也无法烤出均匀规整的小蛋糕。在持续的慢性炎症作用下，增生的纤维组织会包绕这些再生结节，形成弥漫性的肝假小叶，进而改变肝内正常的血液循环通路，最终发展为肝硬化。

该类肝硬化多见于女性群体，高发年龄段集中在40至60岁。疾病起病隐匿，早期症状并不典型，患者就诊时临床表现差异较大，细致的临床问诊尤为关键。78%患者会伴随周身乏力，20%至70%人群存在皮肤瘙痒症状，还有少数患者会出现口干、眼干等表现。

肝功能抽血筛查是基础检查手段，其中血清碱性磷酸酶显著升高，是这类肝病最具特征性的生化指标。同时还常伴随r-谷氨酰转肽酶、胆固醇、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及血清胆红素等指标异常。排除病毒性肝炎等常见肝病后，若出现多项相关指标异常，需高度警惕原发性胆汁性肝硬化，及时明确诊断。

进一步确诊需要查什么呢？第一、抽血查抗体。查与肝脏有关的自身抗体是否阳性，包括抗线粒体抗体(它是原发性胆汁性肝硬化的最特异性抗体)，其他的抗体有抗肝脂蛋白抗体、抗核骨架蛋白抗体。当抗线粒体抗体阴性时，抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性可作为重要指标。第二、空腹做肝脏彩超或CT检查。地方医院检查肝脏往往提示早期病例仅诊断为脂肪肝、肝弥漫性改变，晚期病例诊断为肝硬化。

下面与大家分享两个病例，希望大家从中能获得一些警示。

例一，一名50岁女性，因反复口干、眼干多次就医，最终收入口腔科治疗。查肝功能异常，肝炎病毒阴性，肝脏彩超仅提示脂肪肝。口腔科考虑可能是干燥综合征，查了干燥综合征相关抗体是阴性。考虑脂肪肝、肝功能异常给予保肝治疗，患者肝功能异常改善不明显。后续转诊至风湿免疫科，医生细致追问病史，得知其皮肤瘙痒症状已持续一年有余，曾于皮肤科外用药物缓解症状。查看患者的既往肝功能，发现碱性磷酸酶高了3倍，r-谷氨酰转肽酶高5倍，其他还有胆固醇、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及血清胆红素升高。

建议患者抽血查肝脏相关抗体，该患者抗肝脂蛋白抗体阳性，再次彩超检查也只是提示肝弥漫性病变。该患者疾病分期为3期(肝功能异常症状期)，未达到肝硬化期(4期)，给予口服药物熊去氧胆酸治疗，患者肝功能异常恢复很快。 治疗五个月后，患者又去省级医院复诊，导医台听她说是肝病，直接把她带至感染科收住院，感染科给她做了肝穿刺，病理诊断为部分肝细胞轻度水肿，脂肪变性，个别肝细胞淤胆，汇管区较多淋巴样细胞，浆细胞浸润，部分汇管区轻度纤维组织增生。符合原发性胆汁性肝硬化病理改变I到II期(胆管炎到胆管增生期)。

例二，一名49岁女性，因呕血伴出血性休克入住消化科。输血后行急诊胃镜检查，为食管胃底静脉曲张破裂出血，考虑可能为肝硬化，行上腹部CT检查为肝硬化。查了肝炎病毒均是阴性，肝功能检验为碱性磷酸酶、r-谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶及谷草转氨酶都高，遂行肝脏抗体检查，患者抗线粒体抗体阳性，追问病史患者有乏力多年，但是患者没有重视。至此确诊为原发性胆汁性肝硬化(4期)。

结合两例临床病例可见，原发性胆汁性胆管炎终会进展为肝硬化，因此也被称作原发性胆汁性肝硬化。该病多发于遗传易感人群，在环境因素诱发下发病。无需过度恐慌，早筛查、早干预、早管控是关键。早期治疗花小钱，度过一年又一年，晚期治疗花大钱，闯过一年是一年。

淮南新华医疗集团新华医院

风湿免疫科 刘静